30/08/2024
🚨🔵La enfermedad del hombre de piedra: fibrodisplasia osificante progresiva.🏥👨⚕️
🔵La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP), también llamada enfermedad de Münchmeyer o anteriormente miositis osificante progresiva, es una enfermedad del tejido conectivo extremadamente rara en la que el tejido conectivo fibroso, como músculos, tendones y ligamentos, se convierte en tejido óseo. Es la única afección médica conocida en la que un sistema de órganos se transforma en otro. Es un trastorno grave e incapacitante que no tiene cura ni tratamiento. La FOP es causada por una mutación del gen ACVR1. La mutación afecta el mecanismo de reparación del cuerpo, provocando que el tejido fibroso, incluidos músculos, tendones y ligamentos, se osifique, ya sea de forma espontánea o cuando se daña como resultado de un trauma.
🔵En muchos casos, lesiones menores pueden hacer que las articulaciones se fusionen permanentemente a medida que se forma hueso nuevo, reemplazando el tejido muscular dañado. Esta nueva formación ósea (conocida como "heterotópica osificación") eventualmente forma un esqueleto secundario y restringe progresivamente la capacidad de movimiento del paciente.
🔵El hueso formado como resultado de este proceso es idéntico al hueso "normal", simplemente en ubicaciones inadecuadas. La evidencia circunstancial sugiere que la enfermedad puede causar degradación de las articulaciones separadamente de su característico crecimiento óseo. Se ha demostrado que la eliminación quirúrgica del crecimiento óseo adicional hace que el cuerpo "repare" el área afectada con hueso adicional. Aunque la tasa de crecimiento óseo puede variar según el paciente, la afección finalmente deja a quienes la padecen inmovilizados. el hueso nuevo reemplaza la musculatura y se fusiona con el esqueleto existente. Esto le ha valido a FOP el sobrenombre de "enfermedad del hombre de piedra".
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